Лечение нефротического синдрома в условиях детского стационара г. Оренбурга

Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся протеинурией (>50 мг/кг/сут или >40 мг/м²/час, т.е. 2,5 г/сут. и более), гипоальбуминмией (<25 г/л), диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками, в том числе полостными.

Первичные случаи возникновения нефротического синдрома составляют 2-7 случаев на 100000 детей.

Нефротический синдром подразделяется на идиопатический и вторичный. Идиопатический НС развивается при поражении собственно клубочков почки. Вторичный НС развивается при группе различных заболеваний: наследственные заболевания, ревматические болезни, системные васкулиты, обуславливающие формирование специфической нефропатии.

В зависимости от эффекта действия стандартного курса терапии преднизолоном НС делят на стероидчувствительный и стероидрезистентный. При первом варианте НС ремиссия достигается в среднем течение 2–4 недель. Во втором случае отсутствует ремиссия при 8-неделном курсе преднизолона.

Основной клинический симптом, являющийся причиной обращения ко врачу, – отеки. Наблюдаются периферические отеки в области век, лица, поясницы. Отеки могут достигать степени анасарки. Возможно образование транссудатов в серозных полостях. У пациента наблюдается повышенное артериальное давление.

Диагноз устанавливают на основании наличия триады симптомов:

·     протеинурия более 3г/сут (>50 мг/кг/сут);

·     гипоальбуминемия (менее 26 г/л);

·     гиперлипидемия.

Были проанализированы 9 историй болезни ГБУЗ «Областная детская клиническая больница». Пациентами являлись дети от 2 до 7 лет со стероидчувствительным типом нефротического синдрома. Лечение в настоящее время осуществляется по «Клиническим рекомендациям по оказанию медицинской помощи детям с нефротическим синдромом».

Трое пациентов поступило с рецидивом основного заболевания, трое – с ремиссией в плановом порядке, двое – с дебютом НС. При поступлении проводились следующие обследования: общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, УЗИ почек, консультация окулиста, сбор мочи по Зимницкому, определение клубочковой фильтрации, канальцевой реабсорбции.

Триада симптомов была выявлена у пациентов, поступивших с рецидивом и дебютом заболевания. У пациентов, поступивших в плановом порядке, протеинурия отсутствовала, содержание альбумина и липидов в крови было в пределах нормы. Отмечались и другие проявления НС: отеки – у 5 пациентов, артериальная гипертензия – у 1 пациента.

Согласно клиническим рекомендациям при дебюте заболевания назначались кортикостероиды (КС): преднизолон перорально 2мг/кг/день с последующем переходом на прием препарата в альтернирующем режиме. При рецидиве назначается Циклоспорин А в дозе 4–6 мг/кг/день в 2 приема.

Во всех выписках было указано, что при дебюте заболевания, пациентам назначалась стандартная терапия КС – 2 мг/кг/день. При достижении ремиссии: отсутствие белка в моче, схождение отеков, проводились попытки перевести прием препарата на альтернирующий режим – 2/3 от лечебной дозы в течение 4–6 недель (2мг/кг через день). Затем постепенно снижали дозы по 10 мг/м² – поддерживающая терапия, с последующей полной отменой КС.

На этом фоне у пациентов отмечались рецидивы заболевания. Рецидив вынуждал переходить на прием прежней дозы преднизолона – 2 мг/кг/день. С целью профилактики осложнений кортикостероидной терапии при лечении часто рецидивирующего нефротического синдрома препараты КС назначались в альтернирующем режиме с подключением ингибиторов кальциневрина. Лечение проводили такими препаратами как: Циклоспорин А, сандиммун-неорал.

При лечении препаратами Циклоспорина проводилось исследование концентрации данного препарата в сыворотке крови.

При достижении ремиссии проводились попытки постепенного снижения дозы КС с сохранением длительного приема Циклоспорина в течение 12 месяцев.

В симптоматическую терапию входили контроль артериального давления, при артериальной гипертензии назначался эналаприл на длительный период. При появление гастроэнтерологических жалоб назначались маалокс 10 мл 1 раз в день, омез 10 мг 1 раз в день. Детям назначались препараты кальция и витамин Д в качестве профилактики остеопороза и остеопении.

При выписке пациентам предписывались определенные рекомендации. Прежде всего наблюдение педиатра и нефролога по месту жительства. В питании – ограничить употребление соли и легко усвояемых углеводов, пищу богатую кальцием, калием – сыр, творог, молоко, сухофрукты.

Таблица 1.

Данные историй болезни

Таким образом выявлено, что лечение нефротического синдрома по предложенным клиническим рекомендациям не приводит к стойкой ремиссии заболевания. Это вынуждает проводить длительную терапию кортикостероидами, что в свою очередь может привести к побочным эффектам, либо подключать к терапии ингибиторы кальциневрина, обладающие нефротоксичностью. Однако даже на этом фоне часто случаются рецидивы заболевания при попытке снизить дозу принимаемого преднизолона.