Мегаколон или болезнь Гиршпрунга

Аннотация. В данной статье проанализирована современная литература по этиологии, классификации, патогенезу и клиническому течению, диагностике и лечению врожденного и приобретенного мегаколона.

Abstract. This article analyzes the modern literature on the etiology, classification, pathogenesis and clinical course, diagnosis and treatment of congenital and acquired megacolon.

Ключевые слова: мегаколон, болезнь Гиршпрунга, кишечная непроходимость, запоры, ректотрансверзоанастомоз.

Keywords:  megacolon, Hirschsprung's disease, intestinal obstruction, constipation, rectotransverzoanastomosis.

Болезнь Гиршпрунга – это аномалия развития, которая характеризуется врожденным отсутствием или значительным уменьшением ганглиев Ауэрбаховского нервного сплетения кишечной стенки всей толстой кишки или ее какой-либо части (чаще всего сигмовидной кишки). Эта патология встречается с частотой 1:5000 случаев и характеризуется тяжелым или хроническим запором. [1,2]

Первое упоминание о мегаколоне представил патологоанатомом F. Ruycsh в 1691 году, он обнаружил расширение толстой кишки при аутопсии пятилетнего ребенка, а в 1846 г. итальянский врач С. Favalli довольно подробно описал расширение и гипертрофию толстой кишки у взрослого пациента. В 1886 году Гиршпрунг на основании 57 клинических случаев представил первое обобщение данного заболевания, при патологоанатомическом исследовании трупов он обнаружил резкое расширение толстой кишки с выраженной гипертрофией ее стенок. И только в 1920 году Finney описал нарушение иннервации и отсутствие ганглионарных клеток участка толстой кишки дистальнее мегаколона, причем этот участок кишки был резко сужен. [3]

В 1967 году японские исследователи E. Okamoto, R. Ueda изучили на 18 человеческих эмбрионов и выяснили, как идет развитие межмышечного нервного сплетения, установили, что внедрение нейробластов в первичную кишечную трубку происходит на 5–12-й неделях внутриутробного развития.  А уже  сама миграция нервных клеток, идущая в краниокаудальном направлении, от пищевода - на 5-й неделе, кардиального отдела желудка – на 6-й, тонкой кишки – 7-й, поперечной ободочной – на 8–10-й и прямой кишки – на 12-й неделе развития. Ганглионарные клетки проникают в подслизистое нервное сплетение из межмышечного сплетения, поэтому подслизистое нервное сплетение развивается на неделю позже. Именно поэтому при воздействии на эмбрион каких-либо экзогенных или эндогенных факторов в этот период может прекратиться миграция нервных клеток по кишечной трубке, вследствие чего и формируется аганглионарный участок кишки. Длина данного аганглионарного сегмента зависит от времени воздействия этих неблагоприятных факторов. [4]

Аганглионарный участок кишки теряет способность сокращаться, а кишка, расположенная выше зоны сужения, расширяется, и стенки ее гипертрофируются, возникает мегаколон. Если поражается значительная часть толстой кишки, то у больных проявляется интоксикация, кишечная непроходимость, истощение, присоединяются инфекции. Чаще всего такие больные погибают в первые 5 лет жизни. Но у некоторых людей наблюдается минимальная выраженность симптомов, когда запоры носят периодический и нестойкий характер, легко разрешаются при помощи очистительных клизм, что позволяет таким пациентам доживать до зрелого возраста, даже не подозревая о наличии у них порока развития толстой кишки. [5]

Классификация болезни Гиршпрунга основана на анатомической локализации аганглиоза, распространенности мегаколона и выраженности клинических проявлений заболевания. Анатомические формы заболевания у взрослых подразделяются на: наданальную, ректальную, ректосигмоидную, субтотальную, тотальную. Определяется следующая локализация расширения кишечника: мегаректум, мегасигма, левосторонний мегаколон, субтотальный мегаколон, тотальный мегаколон, мегаилеум. По функциональному состоянию мегаколон может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным. [1]

Болезнь Гиршпрунга чаще всего диагностируют по результатам гистопатологического анализа ректальных биопсий по Свенсону, но при этом следует помнить некоторые анатомические особенности этой зоны. Ганглии подслизистой основы считаются относительно редкими и располагаются вдоль внутреннего слоя мышечной собственной пластинки в глубокой части подслизистой основы, трудно поддающейся аспирационной биопсии. В пределах прямой кишки, где имеется физиологическая гипоганглионическая зона 1-3 см длиной на участке, плотность клеток подслизистых ганглий значительно уменьшается, даже у здоровых людей при биопсии из этой области может быть выявлен гипоганглиоз или аганглиоз. [2]

Радикальный способ лечения данного заболевания у взрослых на сегодняшний день полностью не разработан. Под радикальной операцией при болезни Гиршпрунга подразумевается удаление гипоганглионарной или аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных вышележащих отделов толстой кишки. Чаще всего проводят операцию по методу Дюамеля с низведением вышележащих отделов толстой кишки и наложением колоректального анастомоза «конец в бок». [6]