HELLP-синдром и беременность

HELLP-синдром – редкое, тяжелое осложнение беременности, возникающее чаще на сроке 35 и более недель, характеризующееся быстрым нарастанием симптомов [4, с. 40]. Название синдрома произошло от английских слов, описывающих основные проявления этого заболевания – Hemolysis – гемолиз, Elevated Liver enzymes – повышение активности ферментов печени и Low Platelets – тромбоцитопения. [5, с. 53]. Частота встречаемости в общей популяции беременных составляет 0,5–0,9%, а при тяжёлой преэклампсии и эклампсии частота достигает 10–20% случаев. [3, с. 71]. HELLP-синдром относится к одному из самых тяжелейших видов поражения печени, которая приводит к острой печеночной недостаточности [1]. Перинатальная смертность достигает 34%, а летальность у женщин до 25%. Сохранять беременность при HELLP-синдроме крайне опасно и нецелесообразно, необходимо экстренное прерывание беременности [6, с. 194]. Для профилактики и купирования симптомов HELLP-синдрома используются методы экстракорпоральной детоксикации [7]. В группе женщин с HELLP-синдромом в послеродовом периоде высокий риск развития острой почечной и дыхательной недостаточностей [2, с. 47].

Цель: представление клинического случая с успешным лечением гематомы печени, осложненной HELLP-синдромом.

Материалы и методы: Пациентка Ч., 33 лет, 23.08.15 г доставлена бригадой Скорой медицинской помощи в ГБУЗ ТО «Перинатальный центр» г. Тюмени. Жалобы на момент поступления: тошнота, боли в эпигастральной и правой подреберной областях, однократная рвота. С утра 23.08.15 г. не ощущает движений плода. Anamnesis morbi: Предстояли 2 роды от 2 беременности (в 2009 г. – первые преждевременные оперативные роды в 34 недели, показание для оперативного вмешательства – гипоксия плода. Родоразрешилась живым недоношенным ребенком женского пола, весом 1700 г.). С 7 недели беременности наблюдалась в женской консультации по месту проживания. Осложнения беременности: в 6 и 21 неделях угрожающий выкидыш; с 21 недели патологическая прибавка веса (общая прибавка 6500гр. за 10 недель); с 24–25 недели – отеки, вызванные беременностью; в 25-26 неделях – нарушение маточно-плодово-плацентарного кровотока 1Б степени. Параклинически патологии не выявлено. Ультразвуковое исследование без патологии. Последняя явка 19.08.2015 г. (в 30 недель) направлена к терапевту по поводу повышения АД до 130/90 мм рт. ст. Назначен прием 0,5 таблетки допегита 2 раза в сутки. При поступлении в акушерский стационар 23.08.2015 г.: состояние средней степени тяжести, сознание ясное. Кожные покровы чистые, физиологической окраски, без пигментации. Язык сухой. Отеки генерализованные по типу анасарки. Дыхание везикулярное, выслушивается по всем полям, хрипов нет. Частота дыхательных движений 17 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. АД 120/80 мм рт. ст. Пульс 104 удара в минуту. Температура тела 36,6⁰С. Головной боли не отмечает. Зрение сохранено. Живот мягкий, болезненный в эпигастральной и правой подреберной областях. Симптом Щеткина-Блюмберга положительный. Живот увеличен за счет беременной матки. Матка в нормотонусе. Положение плода продольное. Предлежание головное. Сердцебиение плода не выслушивается. Патологических выделений из половых путей не отмечается.

Результаты лабораторных исследований: ОАК: RBC – 3,01х10¹²/л, гемоглобин – 106 г/л, гематокрит – 26,8%, PLT – 89 х 109/л, WBC – 14.24 х10⁹/л, лейкоформула: б-0, э-0; п-6; с-72; л-17; м-5. ОАМ: цвет – светло-желтый, лейкоциты-1–1 в поле зрения, белок- 0,27г/л, эритроциты 2-3 в п.зр., эпителий плоский 5–7 в п.зр. Свободный гемоглобин в моче 1,1г/%. Биохимический анализ крови: общий белок – 65,8 г/л, общий билирубин – 19 мкм/л, прямой -7,1 мкм/л, глюкоза – 6,4 мм/л, креатинин- 131мкм/л, мочевина – 9,6 мм/л, АЛТ – 538 ЕД/л, АСТ – 513 ЕД/л, щелочная фосфатаза – 141 ЕД/л. Пациентка наблюдалась в условиях отделения анестезиологии и реанимации (ОРИТ). Через 3 часа после поступления в акушерский стационар, выполнено экстренное прерывание беременности путем операции кесарева сечения, под эндотрахеальным наркозом. При лапаротомии обнаружен гемоперитонеум – темная кровь в объеме около 500 мл. Вызван хирург. При ревизии брюшной полости обнаружены новые порции темной крови, поступающие из верхнего этажа брюшной полости. Для дальнейшего хода операции оперативный доступ увеличен от разреза по Пфаненштилю вверх – до срединной лапаротомии. На диафрагмальной поверхности печени выявлена субсерозная гематома. На момент осмотра – подтекания крови нет. Учитывая высокий риск кровотечения при вскрытии гематомы, из-за наличия у пациентки тромбоцитопении, коллегиально было решено: гематому не вскрывать, дальнейшее ведение консервативное. На поверхность гематомы установлены гемостатическое средство в виде пластины. Поверхность гематомы затампонирована и ограничена четырьмя лапаротомными марлевыми салфетками, выведены через отдельные контрапертуры правого и левого подреберий. Установлено 2 трубчатых дренажа в малый таз и правый боковой канал. Общая кровопотеря в ходе оперативного вмешательства составила 1200 мл. Была произведена интраоперационная реинфузия крови и аутоэритроцитов с помощью аппарата Cell-Saver (собрано 950 мл и возвращено 312 мл. крови). Назначена гипотензивная терапия (клофелин, сульфат магния), утеротоническая терапия (окситоцин), гепатопротекторы, глюкокортикостероиды, трансфузия эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы и тромбоконцентрата. 24.08.2015 г.: Состояние тяжелое стабильное. Учитывая высокий риск повторного внутрибрюшного кровотечения через 9 часов от момента окончания операции, пациентка переведена в ОРИТ ГБУЗ ТО «ОКБ № 1» города Тюмени. Показана продленная ИВЛ. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости от 25.08.15: печень нормальных размеров, контуры четкие. На диафрагмальной поверхности печени обнаружен участок пониженной эхогенности с четкими ровными границами 11,2 х 3,7 см. (гематома?). Желчный пузырь увеличен (9,0х3,4 см), форма обычная, конкрементов нет. Паравезикальное пространство без особенностей. Свободной жидкости в брюшной полости нет. 26.08.2015 г. (на 3 сутки) – экстубация. Питание энтеральное. Консервативная терапия: гемостатическая, инфузионная, антибактериальная, симптоматическая терапии. Консультация гинеколога: показан достинекс 1 таблетка 1 раз в день, продолжительностью 2 дня (с целью подавления лактации). Консультация кардиолога: назначен прием допегита 250 мг. 1 раз в день. На 8-е сутки удалены дренажи и тампоны. 01.09.15 г. (9 сутки) пациентка переведена в хирургическое отделение. Показано продолжение консервативной терапии. Выписана в удовлетворительном состоянии на 18 сутки.

Диагноз: Основной: Преждевременные оперативные роды в 30-31 недель беременности. Тяжелая преэклампсия, осложненная HELLP –синдромом.

Осложнение основного диагноза: Разрыв печени. Подкапсульная гематома печени. Дисфункция плаценты (МППК 1Б степени). Антенатальная гибель плода. Недостаточный рост плода. Маловодие.

Операции: Кесарево сечение в нижнем сегменте матки, ревизия и дренирование брюшной полости. Интраоперационная реинфузия аутоэритроцитов аппаратом Cell-Saver, трансфузия эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы, тромбоконцентрата. Продленная ИВЛ. Общая кровопотеря 1200мл.

Выводы: Благополучный исход HELLP-синдрома зависит от своевременной его диагностики во время беременности и экстренного родоразрешения. Пациенткам с тяжелой преэклампсией, включая HELLP-синдром в анамнезе, показано исследование на: гипергомоцистеинемию, дефицит S-протеина, антифосфолипидный синдром.