ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СОСУДОВ СЕРДЦА: ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ, ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК И ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ

Введение.

Пороки сердца — это изменения в строении сердца, которые вызывают нарушения в его работе. К ним относят дефекты стенки сердца, его клапанов, желудочков и предсердий или отходящих сосудов. Пороки сердца могут привести к нарушению кровообращения не только в самой сердечной мышце, но и в легких и других органах, вызвать опасные для жизни осложнения.

Врожденные пороки появляются у плода в период 2—8 неделей внутриутробного развития. Причиной различных аномалий сердца может стать наследственность, инфекции во время беременности, вредные привычки родителей, влияние радиации и даже лишний вес беременной женщины.

В странах Европейского контингента частота врожденных пороков сердца среди новорожденных составляет 0,8—1 %. В России это ежегодно составляет от 40 до 45 тыс. детей.

Рисунок 1. Частота и распределение по полу на 1000 случаев пороков развития сердца

Транспозиция магистральных сосудов сердца.

Транспозиция магистральных сосудов означает изменение положения двух крупных сосудов (аорты и легочной вены) относительно желудочков сердца таким образом, что они отходят или от противоположных желудочков, или от желудочков, к которым принадлежат в норме, но в обратном взаимоотношении. Это наиболее тяжело протекающий порок с обогащением малого круга кровообращения.

Первое описание дано английским хирургом и патологом М. Бейли в 1797 году.

Частота этого порока составляет 12—20 % от всех врожденных пороков сердца, что показывает довольно большую распространенность этой аномалии развития. Чаще транспозиция сосудов встречается у мальчиков.

Гемодинамика. При полной транспозиции магистральных сосудов аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия, соответственно, от левого, тогда как в нормальном сердце имеется обратное взаиморасположение сосудов. При транспозиции магистральных сосудов венозная кровь, богатая углекислым газом, разносится аортой по большому кругу кровообращения и возвращается по верхней и нижней полой венам в правое предсердие и правый желудочек. Из правого желудочка насыщенная кислородом артериальная кровь выбрасывается в легочную артерию и по легочным венам поступает в левое предсердие и левый желудочек. Следовательно, имеются 2 разомкнутых круга кровообращения. Жизнь при транспозиции магистральных сосудов возможна только при наличии сопутствующих коммуникаций, которыми могут быть открытое овальное окно, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток. Через эти отверстия богатая кислородом кровь, циркулирующая по малому кругу кровообращения, смешивается с венозной («отработанной») кровью. От размеров коммуникаций и соотношения сопротивления в обоих кругах кровообращения зависят величина перекрестного сброса и количество смешиваемой крови, т. е. степень дефицита необходимого кислорода в организме.

Клиническая картина. Врожденный порок сердца синего типа (порок с обогащением малого круга кровообращения) в большинстве случаев диагностируют у детей с транспозицией магистральных сосудов уже в роддоме на основании синюшности кожи (цианоз), одышки и выслушивания характерного шума в сердце. Выраженность синюшности кожных покровов определяется размером коммуникации и бывает максимальной при открытом овальном окне.

При крике ребенка его кожа принимает немного фиолетовый оттенок. На раннем этапе развития, уже в первые месяцы жизни, у ребенка обнаруживается деформация концевых фаланг пальцев, дефицит массы тела (гипотрофия), он отстает в моторном развитии. Повторные пневмонии у больных с этим пороком свидетельствуют о переполнении кровью малого круга кровообращения. При сопутствующем сужении легочной артерии они возникают редко.

ЭКГ. Размеры сердца могут быть нормальными либо слегка увеличенными на первой неделе жизни, в дальнейшем быстро развивается кардиомегалия (чрезмерное увеличение размеров сердца), что объясняет раннее появление сердечного горба. При выслушивании работы сердца шумы чаще отсутствуют. Почти у 1/3 детей с первых дней или нескольких недель жизни возникают признаки тотальной сердечной недостаточности. При сопутствующем стенозе (сужении) легочной артерии, наоборот, сердечная недостаточность незначительная или отсутствует, таких больных трудно отличить от детей, страдающих другой аномалией — тетрадой Фалло.

Прогноз. Продолжительность жизни при транспозиции магистральных сосудов невелика. Смертность составляет около 80—90 % в возрасте моложе 1 года. Сердечная недостаточность, пневмония и апоксия — таковы основные причины смерти при данном пороке.

Открытый артериальный проток, или открытый боталлов проток.

Открытый артериальный проток (ОАП) представляет собой сосудистый канал между легочной артерией и аортой, сохранивший нормальную для плода структуру после окончания нормального срока его закрытия. У доношенных новорожденных функциональное закрытие артериального протока происходит в первые 10—15 часов после рождения, анатомическое — в течение 2—3 недель.

Частота встречаемости: 10—18 % от общего числа сердечно-сосудистых пороков. Частота ОАП у новорожденных имеет прямую зависимость от массы тела при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств. При массе тела менее 1200 г данный порок наблюдается у 50—85 % детей. Заболевание чаще поражает женщин, чем мужчин, соотношение приблизительно 2:1 или 3:1.

В результате процесса развития плода ОАП представляет собой сохранившуюся комиссуру, которая связывает 4 и 6 пары артериальных дуг (левую дугу и легочную артерию). На основании клинических и анатомических наблюдений можно предположить, что ОАП будет являться аномалией только в том случае, если: 1) он все еще функционирует после первой и второй недели; 2) анатомически широко открыт после первой недели; 3) не происходит облитерации после третьего месяца.

Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. Сброс аорты происходит во время систолы и в период диастолы, т. к. в обе эти фазы давление в ней выше, чем в легочной артерии. При развитии легочной гипертензии наблюдается перегрузка и правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании у детей раннего возраста выявляется увеличение левых отделов сердца и кровенаполнения легких. Сердце слегка увеличено за счет перегрузки левого желудочка. Отмечается некоторое расширение восходящей части дуги аорты.

Прогноз. Повторные приступы сердечной недостаточности, обычно сопровождаемые легочной инфекцией, могут возникать в ранние месяцы постнатальной жизни ребенка и в течение 1-ого года жизни давать высокую смертность. В детстве и в течение первых 20 лет жизни значительные сердечные симптомы наблюдаются редко и смертность в таких случаях составляет около 0,5 % в год. К 30 годам умирают 20 % больных, а к 60 годам около 60 %. К причинам смерти относят легочную гипертензию, сердечную недостаточность и инфекционный эндокардит.

Общий артериальный ствол.

При этом пороке вместо двух сосудов от сердца отходит один общий. Этот сосуд (трункус), называемый артериальный стволом, не разделился на аорту и легочную артерию и несет кровь сразу во все органы обоих кругов кровообращения. Сопровождается изменением хода коронарных сосудов.

Частота встречаемости примерно равна 1,7 %. Преобладание по полу не зарегистрировано.

Гемодинамические нарушения характеризуются смешением венозной и артериальной крови на уровне желудочков. Развивается гипероволемия (увеличение циркулирующей крови) малого круга кровообращения и рано прогрессирующая легочная гипертензия, т. к. давление в легочных артериях равно системному.

Клиническая картина. С первых дней жизни появляется отдышка, рано развивается сердечная недостаточность. Цианоз может быть непостоянным или быстро прогрессирующим. Сердце увеличено в поперечном размере.

Рентгенологическое исследование выявляет значительное усиление легочного рисунка. Сердце увеличено за счет обоих желудочков, сосудистый пучок узкий или значительно расширен. Часто имеется праворасположенная дуга аорты.

ЭКГ. Электрическая ость сердца расположена нормально или отклонена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка или обоих желудочков.

Прогноз неблагоприятный — по статистическим данным, 65 % детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75 % не доживают до 1 года.

Список литературы:
1.    «Врожденные пороки сердца и крупных сосудов» Ганс Банкд, перевод Е.A. Пузыревой, 1980 год.
2.    «Врожденные пороки сердца», справочник для врачей; Под редакцией Е.В. Кривощекова, И.А. Ковалева, В.М. Шипулина.
3.    «Детские болезни» Н.П. Шабалов, 2000 год.
4.    «Филогенез систем оранов» Н.В. Чебышев, 2000 год.
5.    www.polismed.com.
6.    wikipedia.org.