Дилатационная кардиомиопатия у молодых

Актуальность темы: Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) заболевание миокарда характеризующееся развитием дилатации (растяжения) полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции но без увеличения толщины стенок.

Характерно развитие прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболий внезапной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия является этиологически гетерогенным заболеванием миокарда, которое определяется дилатацией левого желудочка (ЛЖ) или бивентрикулярной дилатацией с систолической дисфункцией миокарда при отсутствии факторов гемодинамической перегрузки (гипертензия, клапанные пороки, врожденные аномалии сердца) или коронарной патологии (ишемическая болезнь сердца)[1].

Согласно классификации ВОЗ/МОФК (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатии:

-идиопатическая;

-семейно-генетическая;

-иммуновирусная;

-алкогольно-токсическая;

-связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического поражения [4].

Многие пациенты имеют пролонгированную преклиническую стадию болезни, которая характеризуется минимальной симптоматикой и незначительными структурными отклонениями сердечно-сосудистой системы. Неполная пенетрантность наследственных форм кардиомиопатии и возрастная зависимость клинических проявлений, которые выходят за рамки существующего определения и критериев диагностики ДКМП, также затрудняют раннее выявление болезни. [2] .

Клиническая картина ДКМП многообразна. Первым и наиболее частым клиническим проявлением заболевания бывает одышка при небольшой физической нагрузке или даже в покое, временами принимающая характер удушья. Она может быть изолированной, но чаще одновременно с ней появляются общая слабость, сердцебиение, тяжесть в правом подреберье, отеки ног. Указанная симптоматика, как правило, возникает внезапно, среди полного здоровья, но может, начавшись с одышки, постепенно нарастать и увеличиваться. [3].

Цель исследования.

Описать клинический случай. Одним из примеров служит клиническое наблюдение пациента Ч.,30л.

10.12.2019 года в приемное отделение поступил пациент в экстренном порядке с жалобами на одышку в покое, усиливающееся в горизонтальном положении, выраженную общую слабость, умеренную болезненность в эпигастрии.

В анамнезе, в детстве диагностирован пролапс митрального клапана, оперативное лечение не проведено. В октябре 2017г во время трудоустройства на работу выявили туберкулез верхней доли слева, 6 месяцев проходил стационарное лечение в туб.диспансере, тогда же выявили недостаточность митрального клапана. Консультирован кардиохирургом, рекомендовано оперативное лечение. С 19.11.г по 10.12.2018г получал стационарное лечение в ННМЦ г.Астаны с диагнозом:Дегенеративное поражение митрального клапана. Недостаточность митрального клапана 3 степени, трикуспидальная недостаточность 2 степени. ХСН ФК 2. Клиническое излечение инфильтативного туберкулеза верхней доли левого легкого с исходом в фиброз, плотные очаги, санированная полость 2 гр. ДУ. 22.11.2018г проведено оперативное лечение: Вальвулопластика. Формирование неохорд передней створки митрального клапана. Аннулопластика митрального клапана жестким опорным кольцом Medtronic Profile 3D №36 в условиях искусственного кровообращения. Пневмолиз, апиколиз, резекция верхней доли левого легкого. Выписан с улучшением. С октября 2019г усилилась одышка. 27.11.2019г проведено ЭХОКГ амбулаторно:ФВЛЖ 20-21%. Диффузный гипокинез стенок ЛЖ. Консультирован кардиохирургом, рекомендована консультация кардиохирурга в ННКЦ г. Нур Султан.

Состоит на Д учете у кардиолога, терапевта по месту жительства. Амбулаторно принимает: Альдарон 50 мг, Тригрим 10 мг, Юперио 50 мг 1 таб 2 р/д, Конкор 2,5 мг, Тромбоасс 100 мг. 

Со слов данное ухудшение самочувствия отмечает с 09.12.2019г 23:00, когда одышка стала нарастать, появились жалобы на болезненность в эпигастрии, по этому поводу вызвал СМП в 10.12.2019г в 01:00. Оказана помощь: Ацетилсалициловая кислота 250 мг, Кворекс 300 мг, Арикстра 2,5 мг 0,5 мл п/к. Тропониновый тест отрицательный. Доставлен в приемное отделение ПОКЦ в 02:00. Осмотрен кардиологами. Взяты анализы. Наблюдался в диагностической палате. Госпитализирован в отделение Кардиологии №3 в экстренном порядке.

Из анамнеза жизни перенесенные заболевания: инфильтативный туберкулез верхней доли левого легкого в 2018г, ОРВИ .

Операции: Вальвулопластика. Формирование неохорд передней створки митрального клапана. Аннулопластика митрального клапана жестким опорным кольцом Medtronic Profile 3D №36 в условиях искусственного кровообращения. Пневмолиз, апиколиз, резекция верхней доли левого легкого от 22.11.2018г.

Курит в течение 10 лет по 5 сигарет в день, алкоголь отрицает.

Общее состояние:тяжелое, обусловленное декомпенсацией ХСН. Сознание ясное, речь внятная. Ориентирован в пространстве и времени. Сон и память сохранены. Рост: 192 см., вес: 68 кг. ИМТ: 18,72 кг/м2. Низкий вес.

Кожные покровы и видимые слизистые: Кожные покровы умеренно бледные, чистые, степень влажности нормальная, эластичность в норме. Видимые слизистые физиологической окраски, чистые. Подкожная клетчатка развита недостаточно. Отеков нет.

Мышечная и костно-суставная система: Общее развитие мышечной системы хорошее, болезненности при ощупывании мышц нет. Деформаций костей, болезненности при ощупывании суставов нет. Суставы обычной конфигурации. Активная и пассивная подвижность в суставах в полном объеме. Форма черепа нормоцефалическая .

Дыхательная система:Дыхание через нос свободное. Форма грудной клетки правильная. Движение грудной клетки при дыхании равномерное. Голосовое дрожание не изменено. Аускультативно в легких дыхание жесткое, хрипы не выслушиваются. ЧДД - 22 в мин.

Сердечно-сосудистая система:Область сердца и крупных сосудов не изменена. Верхушечный толчок в 5 межреберье на 1 см кнаружи от среднеключичной линии, нормальный. Границы относительной тупости сердца: верхняя - в 3 межреберье по парастернальной линии, правая – 0.5 см кнаружи от правого края грудины в 4 м/р, левая + 1 см кнаружи от среднеключичной линии в 5м/р. Границы абсолютной тупости сердца: верхняя – на 1 см кнутри от верхней границы относительной тупости сердца, правая – на 0,5 см кнутри от правой границы относительной тупости сердца, левая + 1 см кнутри от левой границы относительной тупости сердца. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, патологических шумов не выслушивается. АД(D)- 100/60мм рт.ст., АД(S)- 100/60мм.рт.ст., ЧСС-125 уд/мин. PS-125 уд/мин. Дефицит пульса-0. Пульсация периферических сосудов сохранена.

Система органов пищеварения:Язык влажный, чистый. Живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии. Печень выступает из под края реберной дуги на 5 см. Поверхность - гладкая, ровная, консистенция мягко-эластичная, пальпация безболезненная. Селезенка не увеличена. Стул регулярный, без патологических примесей.

Мочеполовая система: Почки и область проекции мочеточников не пальпируются. Поколачивание по поясничной области безболезненно. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Неврологическая система:психическое состояние без особенностей, адекватно ориентируется в окружающей среде и обстановке. Язык по центру. Сила в конечностях сохранена. Тремор конечностей отсутствует.

Эндокринная система:Щитовидная железа не увеличена, мягко эластической консистенции .

Проведены общеклинические, биохимические и инструментальные обследования .

10.12.2019 АЛаТ - 68,7 МЕ/л ; креатинин в крови - 102 мкмоль/л; АСаТ - 366,1 МЕ/л; общий биллирубин в сыворотке крови - 14,7 мкмоль/л; прямой билирубин в сыворотке крови -3,6 мкмоль/л амилаза панкреатическая в сыворотке крови-62,3 ЕД/л ;

10.12.2019 ОАК лейкоциты в крови - 6,20000 /л ;эритроциты (RBC) в крови - 4,30000 /л ;гемоглобин (HGB) в крови - 132,00000 г/л ;гемaтокрит (HCT) в крови-40,00000 % ;тромбоциты (PLT) в крови-229,00000 /л ;СОЭ (анализатор) -28,00000мм/ч; цветовой показатель-0,90000; Подсчет лейкоформулы палочкоядерные нейтрофилы в крови -3% ;сегментоядерные нейтрофилы в крови - 65 %; эозинофилы в крови - 1 %; моноциты в крови -3% ; лимфоциты в крови - 28 % ;

10.12.2019 ОАМ белок в моче - 0,37000 г/л; глюкоза в моче -0 ммоль/л ;лейкоциты в моче - 4,00000 в п/зр ; относительная плотность (удельный вес) мочи - 1010 прозрачность мочи - слабая мутность ;реакция мочи – 5,0; цвет мочи - соломенно - желтый; эпителий плоский в моче - 1,0 в п/зр; эритроциты в моче (ОАМ) -4,0 в п/зр количество мочи 50,0мл;

10.12.2019 21:08 Определение количественного D - димер в плазме крови на анализаторе D-димер-82нг/мл;

13.12.2019 12:07 RW антитела отрицательно;

Инструментальные исследования Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) (10.12.2019 09:10)

Заключение:Гепатоспленомегалия. Умеренно выраженные диффузные изменения паренхимы печени, поджелудочной железы, селезенки. Признаки хр.холицистита.

Электрокардиографическое исследование от 10.12.2019 (в 12 отведениях) Заключение:Синусовая тахикардия с ЧСС 125 в минуту. Нормальное положение ЭОС. Элевация сегмента ST в V1-V4. Депрессия сегмента ST с отрицательным зубцом Т во II, III, AVF, V5-V6.

Рентгенография обзорная органов грудной клетки  от 10.12.2019 (1 проекция) Заключение:Состояние после оперативного вмешательства на сердце. Стернотомии. Уплотнение апикальной плевры слева. Признаки застоя в МКК, хронического бронхита. Расширение границ сердца влево.

Обзорная рентгенография органов брюшной полости от 10.12.2019 Заключение:Тонкокишечная не проходимость.

Эхокардиография  ЗАКЛЮЧЕНИЕ: ФВ 9-6%. Выраженный гипокинез, с акинезом верхушки, боковой и нижней стенки. Тромбы в левом желудочке, в полости левого предсердия.Состояние после аннулопластики МК опорным кольцом. Выраженная дилатация всех камер сердца, ствола легочной артерии. Митральная, трикуспидальная регугитации 2ст. РСДЛА-39мм.рт.ст. Легочная гипертензия 1ст. Резкое снижение глобальной систолической функции ЛЖ. Жидкости в полости перикарда и плевральных полостях не выявлено

Эхокардиография от 10.12.2019 (15.12.2019 13:13) 

Заключение:В динамике ФВ 13-14%. Множественные тромбы в полости левого желудочка, в полости левого предсердия. Дилатация всех камер сердца. Митральная регургитация 2 ст. Трикуспидальная регургитация 1-1,5 ст. Расчетное давление в легочной артерии- 43мм.рт.ст. Легочная гипертензия 1 ст.Гидроторакс справа, слева .

Холтеровское мониторирование электрокардиограммы (24 часа) (23.12.2019 14:20)

Заключение: Основной ритм –синусовый с эпизодом фибрилляции предсердий, тахисистолический вариант. Частая желудочковая экстрасистолия. Зарегистрирован эпизод устойчивой желудочковой тахикардии. Паузы не зарегистрированы. Выявлена патологическая депрессия ST в отведениях V5.

За время нахождения в ОАРИТ пациент находился на ИВЛ с 10.12.2019г.15.12.2019 на фоне стабильного состояния, ясного сознания, самостоятельного дыхания и достаточного мышечного тонуса – проведен экстубация трахеи. 12.12.2019 проведена инфузия левосимендана в/в кап, по УЗИ сердца ФВЛЖ 13%. Общее состояние средней степени тяжести, обусловленное терминальной стадией ХСН. Кожа и видимые слизистые бледной окраски. При перкуссии: над легкими легочной звук. При аускультации: в легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД 18 в мин. При аускультации: тоны сердца приглушены, ритмичные ЧСС 70уд/мин. пульс - 70уд/мин. АД 110/80 мм.рт.ст.на обеих руках. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Периферических отеков нет .

Выписывается для дальнейшего лечения в плановом порядке в ННКЦ г. Нур-Султан. Согласовано с Мукаровым М.А .

Учитывая клинику, выраженный кардиодилатационный синдром, молодой возраст пациента, СН нФВ 6-9%), выставлен диагноз: Дилатационная кардиомиопатия. Пациенту показано эндоваскулярное хирургическое лечение хронической сердечной недостаточности с имплантацией ресинхронизирующего устройства в условиях специализированного федерального медицинского учреждения .

Выводы: В данной ситуации есть высокая вероятность недиагностированного перенесенного миокардита, которое привело к развитии дилатационной кардиомиопатии.

Таким образом, представленный клинический случай характеризует особенность течения дилатационной кардиомиопатии у молодого пациента, который может прогрессировать и, в конечном счете, привести к летальному исходу. На сегодняшний день терапия данного заболевания довольно затруднительна и состоит из высокотехнологичных методов эндоваскулярного лечения хронической сердечной недостаточности также в оперативном вмешательстве трансплантации сердца как было рекомендовано нашему пациенту.